Аплазия легочной артерии: какие изменения происходят в организме?

author image

Андрей Леонидович

Провизор

Аплазия легочной артерии (ЛА) – крайне редкий врожденный порок, который часто сочетается с аплазией легкого, аномалиями развития мышцы миокарда, а также магистральных сосудов. Аномалия характеризуется отсутствием одной из главных ветвей ЛА, недоразвитостью таких структурных элементов, как паренхимы, бронхиальное дерево. Клинически патология может сопровождаться хроническими инфекционными процессами, дыхательной недостаточностью, отставанием в физическом развитии. Двусторонняя аплазия легочной артерии несовместима с жизнью. Дети с такой патологией погибают сразу после рождения.

Отличия строения сердца при нормальном развитии и при аплазии

Отличия строения сердца при нормальном развитии и при аплазии

Причины врожденного порока

Нарушения в формировании легочных артерий у плода в процессе внутриутробного развития связаны с воздействием на организм беременной женщины негативных внутренних и внешних факторов в срок до 16 недель.

Распространенные причины врожденных пороков респираторной системы:

  • механические травмы;
  • воздействие на организм беременной ионизирующего излучения, вредных химических, физических факторов;
  • заболевания вирусной или бактериальной природы;
  • неконтролируемый прием медикаментозных средств с тератогенными побочными эффектами;
  • вредные привычки: курение, употребление алкоголя, запрещенных веществ.

Аплазия легочной артерии может возникнуть на фоне маловодия беременной, при котором у плода часто наблюдается деформация грудной клетки, пороки развития позвоночного столба, образование диафрагмальных грыж, гидроторакс.

Снимок аплазии легочной артерии

Снимок аплазии легочной артерии

В период внутриутробного развития при аплазии легочной артерии кровоснабжение обеспечивается открытым артериальным протоком. После рождения эти функции берут на себя коллатерали с аортой, внутренние торакальные артерии, бронхиальные ветви.

Какие изменения происходят в организме при такой аномалии?

В период внутриутробного формирования аплазия легочной артерии практически не сказывается на развитии плода. После родов патологическое изменение кровообращения проявляется в затрудненном выбросе крови в легкие из правого желудочка миокарда.

При длительном течении порока и отсутствии хирургического лечения у ребенка развиваются серьезные осложнения, такие как:

  • легочная гипертензия;
  • легочное сердце, сопровождающееся расширением и увеличением правых отделов сердечной мышцы;
  • пневмоторакс;
  • легочные кровотечения;
  • хронические бронхиты;
  • вторичная бронхоэктазия.

Характерные внешние маркеры недоразвития респираторной системы:

  • асимметрия грудной клетки;
  • западание или уплощение реберного каркаса;
  • суженные межреберные промежутки;
  • выступание грудины в виде киля.

Какие симптомы беспокоят при аплазии легочной артерии?

Дети с врожденной аплазией легочной артерии часто отстают в физическом развитии от своих сверстников. У них отмечается низкая масса тела, замедленный рост, частые простудные заболевания, хронические воспалительные процессы в легких.

Другие симптомы врожденной аномалии:

  • затрудненное дыхание;
  • одышка при незначительных физических нагрузках;
  • слабость, быстрая утомляемость, сонливость;
  • частые обмороки;
  • тахикардия.

Диагностика и лечение

Врожденные патологии органов дыхания у детей диагностирует и лечит врач-пульмонолог. Операцию проводит торакальный хирург. Для подтверждения диагноза назначаются такие диагностические процедуры:

  • рентгенография;
  • бронхоскопия;
  • бронхография;
  • ангиопульмонография;
  • сцинтиграфия;
  • электрокардиограмма;
  • КИ или МРТ грудной клетки.

Консервативная терапия позволяет лишь на время ограничить прогрессирование вторичных изменений в бронхолегочной системе. Для купирования острого воспалительного процесса назначается курс антибактериальной терапии. Как правило, используются препараты, обладающие широким спектром действия:

Для облегчения отхождения мокроты используются муколитики:

Для стимуляции перистальтики бронхов и ускорения выведения мокроты назначаются отхаркивающие:

Для профилактики обострений пациентам назначаются:

  • курсы физиотерапевтических процедур;
  • санационная бронхоскопия;
  • ЛФК;
  • массаж;
  • ингаляции

При выраженной дыхательной недостаточности проводится хирургическое вмешательство и баллонная ангиопластика. Результаты хирургического лечения аплазии в большинстве случаев удовлетворительные. После реабилитации и полного восстановления пациент должен оставаться под наблюдением участкового врача-пульмонолога.

Все лекарства, доступные к продаже в аптеках Вашего города, а также цены на них, Вы можете увидеть на нашем сайте, введя в поисковой строке название лекарства и запустив поиск.

Популярные товары

Вам может быть интересно

Наверх