Аплазия легочной артерии (ЛА) – крайне редкий врожденный порок, который часто сочетается с аплазией легкого, аномалиями развития мышцы миокарда, а также магистральных сосудов. Аномалия характеризуется отсутствием одной из главных ветвей ЛА, недоразвитостью таких структурных элементов, как паренхимы, бронхиальное дерево. Клинически патология может сопровождаться хроническими инфекционными процессами, дыхательной недостаточностью, отставанием в физическом развитии. Двусторонняя аплазия легочной артерии несовместима с жизнью. Дети с такой патологией погибают сразу после рождения.
Причины врожденного порока
Нарушения в формировании легочных артерий у плода в процессе внутриутробного развития связаны с воздействием на организм беременной женщины негативных внутренних и внешних факторов в срок до 16 недель.
Распространенные причины врожденных пороков респираторной системы:
- механические травмы;
- воздействие на организм беременной ионизирующего излучения, вредных химических, физических факторов;
- заболевания вирусной или бактериальной природы;
- неконтролируемый прием медикаментозных средств с тератогенными побочными эффектами;
- вредные привычки: курение, употребление алкоголя, запрещенных веществ.
Аплазия легочной артерии может возникнуть на фоне маловодия беременной, при котором у плода часто наблюдается деформация грудной клетки, пороки развития позвоночного столба, образование диафрагмальных грыж, гидроторакс.
В период внутриутробного развития при аплазии легочной артерии кровоснабжение обеспечивается открытым артериальным протоком. После рождения эти функции берут на себя коллатерали с аортой, внутренние торакальные артерии, бронхиальные ветви.
Какие изменения происходят в организме при такой аномалии?
В период внутриутробного формирования аплазия легочной артерии практически не сказывается на развитии плода. После родов патологическое изменение кровообращения проявляется в затрудненном выбросе крови в легкие из правого желудочка миокарда.
При длительном течении порока и отсутствии хирургического лечения у ребенка развиваются серьезные осложнения, такие как:
- легочная гипертензия;
- легочное сердце, сопровождающееся расширением и увеличением правых отделов сердечной мышцы;
- пневмоторакс;
- легочные кровотечения;
- хронические бронхиты;
- вторичная бронхоэктазия.
Характерные внешние маркеры недоразвития респираторной системы:
- асимметрия грудной клетки;
- западание или уплощение реберного каркаса;
- суженные межреберные промежутки;
- выступание грудины в виде киля.
Какие симптомы беспокоят при аплазии легочной артерии?
Дети с врожденной аплазией легочной артерии часто отстают в физическом развитии от своих сверстников. У них отмечается низкая масса тела, замедленный рост, частые простудные заболевания, хронические воспалительные процессы в легких.
Другие симптомы врожденной аномалии:
- затрудненное дыхание;
- одышка при незначительных физических нагрузках;
- слабость, быстрая утомляемость, сонливость;
- частые обмороки;
- тахикардия.
Диагностика и лечение
Врожденные патологии органов дыхания у детей диагностирует и лечит врач-пульмонолог. Операцию проводит торакальный хирург. Для подтверждения диагноза назначаются такие диагностические процедуры:
- рентгенография;
- бронхоскопия;
- бронхография;
- ангиопульмонография;
- сцинтиграфия;
- электрокардиограмма;
- КИ или МРТ грудной клетки.
Консервативная терапия позволяет лишь на время ограничить прогрессирование вторичных изменений в бронхолегочной системе. Для купирования острого воспалительного процесса назначается курс антибактериальной терапии. Как правило, используются препараты, обладающие широким спектром действия:
Для облегчения отхождения мокроты используются муколитики:
- Бромгексин;
- Амбробене;
- Амброксол;
- Мукалтин и др.
Для стимуляции перистальтики бронхов и ускорения выведения мокроты назначаются отхаркивающие:
- Лазолван;
- Доктор Мом;
- АЦЦ;
- Амброгексал и др.
Для профилактики обострений пациентам назначаются:
- курсы физиотерапевтических процедур;
- санационная бронхоскопия;
- ЛФК;
- массаж;
- ингаляции
При выраженной дыхательной недостаточности проводится хирургическое вмешательство и баллонная ангиопластика. Результаты хирургического лечения аплазии в большинстве случаев удовлетворительные. После реабилитации и полного восстановления пациент должен оставаться под наблюдением участкового врача-пульмонолога.
