При температуре от 2 до 8 °С.
Хранить в недоступном для детей месте.
При температуре от 2 до 8 °С.
Хранить в недоступном для детей месте.
1,5 года. Не применять по истечении срока годности.
По рецепту
Лечение пациентов с подтверждённым диагнозом наследственной тирозинемии 1-го типа (НТ-1) в сочетании с ограничением поступления тирозина и фенилаланина с пищей.
Повышенная чувствительность к любому из компонентов препарата.
Ниже перечислены неблагоприятные реакции, которые могут быть вызваны лечением, распределенные по органам и системам организма и абсолютной частоте проявления. Частота определена как "часто" (от ? 1/100 до < 1/10) или "нечасто" (от ? 1/1000 до< 1/100). В пределах каждой частотной группы неблагоприятные эффекты перечислены в порядке уменьшения их серьезности.
Со стороны кровеносной и лимфатической системы
Часто: тромбоцитопения, лейкопения, гранулоцитопения.
Нечасто: лейкоцитоз.
Со стороны органов зрения
Часто: конъюнктивит, помутнение роговицы, кератит, светобоязнь, боль в глазах.
Нечасто: блефарит.
Со стороны кожных покровов и подкожных тканей
Часто: эксфолиативный дерматит, эритематозная сыпь, зуд.
Описание отдельных побочных реакций
Лечение нитизиноном сопровождается повышением концентрации тирозина, что может быть ассоциировано помутнением роговицы и повышением гиперкератоза.
Ограничение поступления тирозина и фенилаланина с пищей должно ограничить токсичность, связанную с данным типом тирозинемии.
В клинических исследованиях агранулоцитоз встречался нечасто (< 0,5x109/л) и не был связан с инфекциями. Побочные реакции, влияющие на кровеносную и лимфатическую системы, уменьшаются во время дальнейшего лечения нитизиноном.
Лечение нитизиноном должен проводить врач, имеющий опыт лечения НТ-1 пациентов. Лечение тирозинемии любого типа следует начать как можно раньше, чтобы повысить общую выживаемость и избежать таких осложнений, как печеночная недостаточность, гепатоцеллюлярная карцинома и поражения почек. Для повышения эффективности лечения нитизиноном следует придерживаться специальной диеты, исключающей поступление фенилаланина и тирозина, а также проводить контроль концентрации аминокислот в плазме крови, таких как тирозин и сукцинилацетон.
Контроль уровня тирозина в плазме крови
Рекомендуется провести офтальмологическое исследование перед началом лечения нитизиноном. Пациенты, у которых появились расстройства зрения в процессе лечения нитизиноном, должны быть немедленно обследованы офтальмологом. Следует установить, придерживается ли пациент специальной диеты и измерить концентрацию тирозина в плазме. Если концентрация тирозина в плазме составляет более чем 500 мкмоль/л, то необходимо более строго ограничивать потребление тирозина и фенилаланина с пищей. Не рекомендуется снижать концентрацию тирозина в плазме за счет снижения дозы или прекращения применения нитизинона, так как нарушение метаболизма может привести к ухудшению клинического состояния пациента.
Контроль состояния печени
Следует регулярно исследовать функцию печени. Также рекомендуется контролировать концентрацию альфа-фетопротеина в плазме крови. Повышение концентрации альфа-фетопротеина в плазме крови может быть признаком нескорректированного лечения. При повышении концентрации альфа-фетопротеина или появлении узловатых изменений в печени необходимо исключить злокачественные новообразования в печени.
Контроль тромбоцитов и лейкоцитов
Рекомендуется регулярно определять количество тромбоцитов и лейкоцитов, так как в ходе клинического исследования было зафиксировано несколько случаев обратимой тромбоцитопении и лейкопении.
Пациент должен посещать врача каждые 6 месяцев; более короткие интервалы между посещениями рекомендуются в случае развития нежелательных явлений.
Для приема внутрь.
Рекомендуемая начальная доза для пациентов детского и взрослого возраста составляет 1 мг/кг массы тела/день при приеме внутрь. Доза должна быть скорректирована индивидуально. Рекомендуется принимать дозу один раз в день.
Тем не менее, ввиду ограниченных данных по пациентам с весом тела меньше 20 кг, в данной популяции пациентов рекомендуется делить полную ежедневную дозу на два приема.
Подбор дозы
В течение всего курса лечения необходимо следить за содержанием сукцинилацетона в моче, состоянием функции печени и концентрацией альфа-фетопротеина. Если спустя 1 месяц после начала приема нитизинона в моче все же обнаруживается сукцинилацетон, дозу нитизинона следует увеличить до 1,5 мг/кг массы тела/день. Доза 2 мг/кг массы тела/день может быть назначена после исследования всех биохимических показателей. Эту дозу следует рассматривать как максимальную для всех пациентов.
Если результаты биохимического анализа удовлетворительны, дозу следует откорректировать в соответствии с массой тела.
В дополнение к вышеуказанному, в начале терапии, при переходе с дозировки два раза в день на дозировку один раз в день или ухудшении состояния необходимо более тщательно контролировать все возможные биохимические показатели (уровень сукцинилацетона в плазме крови, 5-аминолевулината в моче и активность порфобилиноген-синтазы эритроцитов).
Дополнительно к лечению нитизиноном следует придерживаться специальной диеты, исключающей поступление фенилаланина и тирозина, а также проводить контроль концентрации аминокислот в плазме крови. Рекомендуется сочетать прием препарата с приемом пищи. Капсулу можно открыть и содержимое капсулы растворить в небольшом количестве воды или другом продукте, соответствующем специальной диете, непосредственно перед приемом.
О случаях передозировки не сообщалось. Случайный прием нитизинона лицами, не соблюдающими специальную диету с ограничением потребления тирозина и фенилаланина, приводит к повышению концентрации тирозина в организме, что сопровождается токсическим действием на органы зрения, кожу и нервную систему. Ограничение поступления тирозина и фенилаланина с пищей должно уменьшить токсический эффект, связанный с данным типом тирозинемии. Информация о специфическом лечении передозировки отсутствует.
Исследований применения нитизинона у беременных женщин не проводилось. Исследования на животных выявили репродуктивную токсичность. Потенциальный риск для людей не известен. Нитизинон нельзя применять во время беременности, за исключением случаев, когда терапевтический эффект для матери превышает возможный риск для плода.
Неизвестно, проникает ли нитизинон в грудное молоко человека. Исследования у животных показали неблагоприятные постнатальные эффекты при проникновении нитизинона в грудное молоко. Поэтому, матери, принимающие нитизинон, должны воздерживаться от кормления грудью, так как потенциальный риск для ребенка нельзя исключить.
Исследований взаимодействия нитизинона с другими лекарственными средствами не проводилось.
Нитизинон метаболизируется invitro с участием изофермента CYP ЗА4, и поэтому при совместном применении нитизинона с ингибиторами или индукторами этого изофермента может потребоваться коррекция дозы.
На основании данных исследований invitro предполагается, что нитизинон не ингибирует изоферменты CYP 1А2, 2С9, 2С19, 2D6, 2Е1 или ЗА4-опосредованный метаболизм. Исследований взаимодействия нитизинона с продуктами питания не проводилось. В процессе исследования эффективности и безопасности нитизинон принимали вместе с продуктами питания. Поэтому, если лечение нитизиноном было начато вместе с приемом пищи, рекомендуется придерживаться этого на протяжении всего курса лечения.
Нитизинон оказывает незначительное влияние на способность управлять транспортными средствами и использование механизмов. Нежелательные реакции со стороны органов зрения могут повлиять на зрение. Если развиваются нежелательные реакции со стороны органов зрения, следует воздержаться от управления транспортным средством на время ухудшения состояния.

Проверьте подлинность препарата онлайн за 2 секунды
Проверить подлинность