Октанат вводят внутривенно, после разведения приложенной водой для инъекций.
Доза Октаната и длительность заместительной терапии зависит от степени дефицита VIII фактора свертывания крови, локализации и длительности кровотечения и объективного состояния пациента.
Расчет дозы
Количество единиц применяемого VIII фактора свертывания крови выражается в Международных Единицах (ME), установленных текущими стандартами ВОЗ для VIII фактора свертывания крови. Активность VIII фактора в плазме выражается или в процентном соотношении (относительно нормального содержания фактора в человеческой плазме), или в Международных Единицах (относительно Международного Стандарта для VIII фактора свертывания крови).
Одна Международная Единица VIII фактора свертывания крови эквивалентна содержанию указанного фактора в одном мл нормальной человеческой плазмы. Расчет требуемой дозы основан на эмпирически полученных результатах, согласно которым 1 МЕ/кг VIII фактора свертывания крови повышает уровень плазменного фактора на 1,5-2% от нормального содержания. Для расчета необходимой для пациента дозы определяют его исходный уровень активности VIII фактора свертывания крови и насколько эту активность нужно повысить.
Необходимая доза= масса тела (кг) х желаемое повышение уровня Ф VIII (%) (МЕ/дл) х 0,5
Количество и частота применения VIII фактора свертывания крови всегда должны соответствовать клинической эффективности в каждом индивидуальном случае.
В случае последующих кровотечений, уровень активности VIII фактора свертывания крови не должен уменьшаться ниже исходного уровня в плазме (% от нормального содержания) в соответствующий период времени. Следующая таблица может быть использована в качестве ориентира для выбора доз VIII фактора свертывания крови при различных кровотечениях и хирургических вмешательствах.
Тяжесть кровотечения / Тип хирургического вмешательства | Необходимый уровень ФVIII (%) | Частота введения (часы)/ Длительность лечения (дни) |
Кровотечение | ||
Ранние гемартрозы, внутримышечные кровотечения, кровотечения ротовой полости | 20-40 | Повторять каждые 12-24 часа, по крайней мере 1 сутки, до утихания боли или заживления источника кровотечения. |
Более интенсивные кровотечения, внутримышечные кровотечения или гематомы | 30-60 | Повторные введения каждые 12-24 часа в течение 3-4 дней, до утихания боли и восстановления трудоспособности. |
Угрожающие жизни кровотечения. | 60-100 | Повторные введения каждые 8-24. часа, до полного исчезновения угрозы. |
Хирургические вмешательства | ||
Малые, включая удаление зубов | 30-60 | Каждые 24 часа, по крайней мере, 1 сутки, до достижения заживления. |
Крупные | 80-100 (до- и постоперационный) | Повторные введения каждые 8-24 часа, до адекватного заживления раны, затем как минимум 7 дней для поддержки активности Ф VIII на уровне 30-60% |
Пациенты реагируют на VIII фактор свертывания крови индивидуально, демонстрируя различный уровень восстановления in vivo и различный период полувыведения фактора. Поэтому уровень указанного фактора должен определяться в процессе лечения для регулирования применяемой дозы и частоты введений. Активность VIII фактора свертывания крови должна контролироваться при заместительной терапии, особенно во время крупных оперативных вмешательств.
Дозы, указанные в таблице, служат для общего руководства. Для определения необходимой дозы и частоте применения препарата необходима рекомендация лечащего врача.
Профилактика кровотечений: Для длительного предупреждения кровотечений у больных с тяжелой формой гемофилии А, VIII фактор свертывания крови в количестве 20-40 МЕ/кг массы тела должен вводиться каждые 2-3 дня. В некоторых случаях, особенно у молодых пациентов, может возникнуть необходимость сокращения промежутка между введениями или же повышения дозы.
Ингибиторные антитела: у некоторых пациентов после лечения возможно образование ингибиторных антител к VIII фактору свертывания крови, что может повлиять на эффективность дальнейшего лечения. Если на фоне проводимого лечения не отмечается ожидаемого повышения активности VIII фактора или отсутствует требуемый гемостатический эффект, рекомендуется консультация в специализированном лечебном центре с использованием Бетезда теста. Для элиминации ингибитора к VIII фактору свертывания крови может быть использована терапия индукции иммунной толерантности. Ее основой является ежедневное введение VIII фактора свертывания крови, в концентрации, превышающей блокирующую способность ингибитора (100-200 МЕ/кг в сутки в зависимости от титра ингибитора). Фактор свертывания крови VIII, выполняя функцию антигена, провоцирует рост титра ингибитора до развития толерантности, то есть уменьшения и последующего исчезновения ингибитора. Терапия является непрерывной и продолжается в среднем от 10 до 18 мес. Такое лечение должно проводиться только специалистами в области антигемофильной терапии.
Растворение лиофилизата
1. Растворитель (вода для инъекций) и лиофилизат в закрытых флаконах довести до комнатной температуры. Если для согревания растворителя используется водяная баня, следует внимательно следить за тем, чтобы вода не вступала в контакт с резиновыми Пробками или крышками флаконов. Температура водяной бани не должна превышать 37° С.
2. Удалить защитные крышки с флаконов с лиофилизатом и водой, продезинфицировать резиновые пробки обоих флаконов одной из дезинфицирующих салфеток.
3. Короткий конец двухконцевой иглы освободить от пластиковой упаковки, проткнуть им пробку флакона с водой и надавить вниз до упора.
4. Перевернуть флакон с водой вместе с иглой, освободить длинный конец двухконцевой иглы, проткнуть им пробку флакона с лиофилизатом и надавить вниз до упора. Вакуум во флаконе с лиофилизатом втянет воду.
5. Флакон с водой вместе с иглой отделить от флакона с лиофилизатом. Препарат быстро растворится, для этого флакон необходимо слегка покачивать. К применению допустим только бесцветный, прозрачный или слегка опалесцирующий раствор без осадка.
Инструкции к внутривенному введению
В качестве меры предосторожности необходимо контролировать частоту сердечных сокращений перед и во время введения Октаната. В случае выраженного ускорения пульса следует замедлить или прекратить введение препарата.
1. После растворения лиофилизата согласно вышеизложенным инструкциям, удалите защитное. покрытие с иглы с фильтром и воткните ее во флакон с растворенным лиофилизатом.
2. Удалите колпачок с иглы с фильтром и присоедините шприц.
3. Переверните флакон со шприцем вверх дном и втяните раствор в шприц.
4. Продезинфицируйте предполагаемое место инъекции спиртовой салфеткой.
5. Отсоедините иглу с фильтром от шприца и присоедините вместо нее иглу-бабочку.
6. Вводите раствор внутривенно медленно, со скоростью 2-3 мл в минуту.
В случае использования более, чем одного флакона Октаната, возможно использовать шприц и иглу-бабочку повторно.
Игла с фильтром предназначена только для одноразового использования. Следует всегда использовать иглу с фильтром для забора приготовленного раствора в шприц.
Любой неиспользованный раствор препарата должен быть утилизирован согласно существующим правилам.
