Аномалия Киари: определение болезни, какие причины к ней приводят, симптомы и лечение

Аномалия Киари - это редкое заболевание врожденного характера, при котором мозжечок опускается ниже уровня черепной ямки и выступает в область шейного отдела позвоночного столба.

Патология приводит к проблемам с циркуляцией жидкости в мозге. Также, она может комплекс симптомов и нарушений:

  • боль в голове;
  • головокружение;
  • нарушения координации движений;
  • слабость;
  • снижение чувствительности.

Лечение аномалии может включать консервативную терапию, хирургическое вмешательство или комбинацию обоих методов, в зависимости от степени проявления симптомов и степени сдавления мозга.

Аномалия Киари - 1

Патология встречается в 4 случаях на 100 тысяч жителей. В зависимости степени аномалии, ее можно диагностировать сразу или обнаружить случайно во время планового обследования.

Причины заболевания

Причины патологии пока до конца неизвестны, а авторы расходятся во мнении на этот счет. Предполагается, что болезнь связана с генетическими факторами, нарушениями в период эмбрионального развития или другими внешними факторами.

Некоторые исследования также связывают аномалию с генетическими заболеваниями, такими как синдром Дауна, спинальная мышечная атрофия и другие. Однако, точные причины развития этого заболевания до сих пор не установлены.

Чтобы патология заявила о себе, может потребоваться провоцирующий фактор, такой как гидроцефалия, при которой происходит увеличение объема головного мозга. Кроме того, любая травма головы может привести к усугублению аномалии и яркому проявлению клинической картины.

Классификация

Аномалия классифицируется на четыре типа в зависимости от того, какая часть мозга выступает ниже отверстия, через которое проходит спинной мозг.

Тип 1 - распространенный, встречается у 80% пациентов при случайном обследовании с помощью МРТ. Для этого типа характерно смещение мозговых миндалин вниз, но они не выходят за пределы шейного отдела.

Тип 2 - при этом типе миндалины смещаются ниже шейного отдела позвоночника. Кроме того, возможен выход и части продолговатого мозга с 4-м желудочком. Данная форма чаще всего совмещается с врожденными аномалиями, такой, как грыжа спинного мозга.

Тип 3 – при котором структуры мозжечка глубоко опускаются в шейно-затылочную область.

Тип 4 - редкий тип патологии, при котором кроме перечисленных симптомов наблюдается недоразвитие мозжечка, гидроцефалия.

Аномалия Киари - 2

Какие есть симптомы у заболевания

Как мы уже отметили, чаще других встречается первый тип аномалии. Он сопровождается неврологическими расстройствами, в том числе поражением черепных и спинномозговых нервов.

Проявления симптомов данного типа характерно для подросткового периода или зрелого возраста. Пациенты могут ощущать головную боль, тянущую боль и дискомфорт в области затылка, шеи, которая становится сильнее при сильном кашле. Также, отмечается повышенный тонус мышц, расслабление происходит в состоянии покоя.

Внешний осмотр и диагностика патологии также демонстрируют гипертонус шейных мышц, у отдельных пациентов возможно нарушение речи. При более серьезных типах патологии – 2 и 3, в результате поражения мозгового ствола, ядер и корешков может наблюдаться ухудшение зрения, проблемы с глотанием, слуховые нарушения.

У некоторых пациентов преобладает синдром ночного апноэ, шум в ушах, внезапной кратковременной потерей сознания. Также, у людей с данной аномалией, часты проявления головокружения при резком повороте головы.

Отдельными симптомами выделяются атрофия язык и осиплость голоса, затрудненное дыхание. Типы 2 и 3 имеют похожие клинические проявления, которые заметны уже с самого раннего возраста ребенка. Уже с первых дней жизни новорожденного, врач может отметить шумное дыхание, парез гортани, нарушение функций глотания.

Как проводится диагностика

Для точного исследования причин и симптомов заболевания применяются различные методы и исследования:

  1. Внешний осмотр - врач проводит общий осмотр пациента, оценивает проявления симптомов, проводит неврологические тесты и проверяет наличие отклонений.
  2. МРТ головного мозга и шейного отдела - это информативный метод диагностики аномалии. Магниторезонансная томография позволяет увидеть изменения в мозговых структурах и позвоночнике, оценить размеры задней черепной ямки, определить наличие гидромиелии (расширения спинномозгового канала) и других изменений.
  3. Ультразвуковое исследование сердца - проводится для выявления нарушений сердечной деятельности, которые могут быть связаны с патологией.
  4. Компьютерная томография - может использоваться для дополнительной оценки состояния мозга и позвоночника.
  5. Ликворометрия - проводится для измерения давления и объема спинномозговой жидкости.
  6. Электромиография - используется для оценки функции мышц и нервов.
  7. Биопсия - может быть необходима для определения причины патологии, если есть подозрение на опухоль или другое заболевание.

Аномалия Киари - 3

Лечение заболевания

Успех в лечении этого врожденного заболевания зависит от степени ее проявления и наличия дополнительных симптомов. В отдельных клинических случаях, когда аномалия не дает о себе знать, лечение не требуется. Однако, при выраженной симптоматике могут быть назначены следующие методы лечения:

  1. Консервативная терапия - включает в себя прием препаратов для облегчения боли и уменьшения воспаления, физическую терапию, массаж и другие методы.
  2. Хирургическое лечение - может быть необходимо в тяжелых случаях, когда консервативное лечение не помогает. Хирургическое лечение включает в себя снятие компрессии с задней черепной ямки, шунтирование.
  3. Реабилитационная терапия - проводится после лечения для восстановления функций организма и улучшения качества жизни пациента.

Важно, что аномалия - хроническое заболевание и требует постоянного наблюдения со стороны врачей и регулярного контроля состояния пациента.

Прогноз заболевания

Положительный или отрицательный прогноз аномалии зависит от степени ее проявления и наличия симптомов. Когда болезнь не вызывает симптомов, прогноз благоприятный.

Если у больного есть явные симптомы, то прогноз может быть менее благоприятным. В тяжелых случаях заболевание может привести к серьезным осложнениям, таким как паралич или нарушение функций внутренних органов. Поэтому важно своевременно обратиться к врачу и получить соответствующее лечение.

FAQ

Какая статистика данной патологии?

К сожалению, точная статистика распространенности аномалии неизвестна, так как она часто не вызывает симптомов и может быть обнаружена случайно при проведении обследования по другим причинам.

Оценивается, что более 1% населения страдает аномалией, хотя только у некоторых из них она проявляется клинически. У женщин патология встречается чаще, чем у мужчин. Также она может быть связана с некоторыми генетическими нарушениями.

Чем опасна аномалия?

Десятилетия патология может протекать без симптомов и не требует лечения. Однако если у пациента есть выраженные симптомы или заболевание прогрессирует, может потребоваться хирургическое лечение.

Хирургические методы могут включать декомпрессию мозга и шейного отдела позвоночника, а также коррекцию смещения мозгового ствола. В целом, аномалия - серьезное заболевание, которое может привести к серьезным последствиям.

Как можно выявить аномалию у человека?

Диагностика патологии может включать в себя следующие методы:

  1. МРТ головного мозга и шейного отдела - это информативный метод диагностики аномалии. Магниторезонансная томография демонстрирует изменения в мозговых структурах и позвоночнике, оценить размеры задней черепной ямки, определить наличие гидромиелии (расширения спинномозгового канала) и других изменений.
  2. Компьютерная томография - может использоваться для дополнительной оценки состояния мозга и позвоночника. Он может быть использован для дополнительной диагностики болезни.
  3. Ультразвуковая допплерография - используется для измерения скорости кровотока в сосудах мозга. Он может применяться для оценки функции мозгового ствола.

Список препаратов:

Ибупрофен

Пенталгин

Димексид

Папаверин

Дексалгин

Темпалгин

Баралгин

Кетопрофен

Спазган

Бускопан

Все лекарства, доступные к продаже в аптеках Вашего города, а также цены на них, Вы можете увидеть на нашем сайте, введя в поисковой строке название лекарства и запустив поиск.

Вам может быть интересно

Наверх