Муковисцидоз легких: причины, симптомы, лечение

author image

Андрей Леонидович

Провизор

Муковисцидоз, он же кистозный фиброз легких, – генетическая патология, характеризующаяся поражением тканей и нарушением секреторной функции эндокринных желез. При заболевании преимущественно поражаются дыхательная и пищеварительная система. Кистозный фиброз легких проявляется преимущественно в детском возрасте. В основе генетической патологии лежит мутация генов. Чтобы заболеть, ребенок должен получить по наследству дефектный ген от обоих родителей. Если генная мутация передается только от одного из родителей, заболевание не возникает, однако человек становится носителем дефектного гена, который в будущем передаст по наследству своим детям. Симптомы кистозного фиброза начинают беспокоить уже в грудном возрасте. Диагностикой и лечением заболевания занимается детский врач-пульмонолог.

Муковисцидоз: клиническая картина заболевания

Муковисцидоз: клиническая картина заболевания

Муковисцидоз легких: причины возникновения

Кистозный фиброз легких может проявиться у ребенка лишь в том случае, когда оба его родителя являются генерозиготными носителями дефектного гена. Как правило, носителя гена не подозревают о своей отягощенной наследственности, поскольку она никак себя не проявляет. И только после рождения больного ребенка становится известно, что у мужчины и женщины есть генетические нарушения.

Патогенез кистозного фиброза связан с невозможностью дефектного белка МВТР полноценно выполнять функцию хлоридного канала. В результате в эпителиальных клетках бронхов нарушается водно-электролитный обмен. Постепенно в бронхах начинают накапливаться ионы хлора, что приводит к изменению их электролитного потенциала. В ответ на такие преобразования внутрь клеток устремляются ионы калия. Все это приводит к следующим патологическим процессам:

  • активное всасывание клетками жидкости из межклеточного пространства;
  • резкое повышение вязкости бронхиального секрета;
  • проблемы с эвакуацией патологической слизи.

Прогрессирование муковисцидоза становится следствием обтурации мелких бронхиол и развитием хронических воспалительных процессов в бронхиальных тканях. На фоне хронического воспалительного процесса резко снижается местный иммунитет, что приводит к активному размножению условно-патогенной микрофлоры. В микробном пейзаже бронхов начинает преобладать стафилококковая инфекция, синегнойная палочка.

Кистозный фиброз легких: клинические проявления

У большинства больных признаки мукивисцидоза проявляется уже в грудном возрасте. Намного реже симптоматика начинает беспокоить в подростковом возрасте. Крайне редко диагностируется кистозный фиброз у взрослых пациентов. Симптомы, как правило, прогрессируют со временем.

Вязкий секрет, скапливающийся в легких, нарушает нормальный газообмен, что в свою очередь становится причиной развития дыхательной недостаточности. Поскольку бронхиальная слизь не в состоянии выполнять свою защитную функцию, в легочной ткани развивается болезнетворная микрофлора. На фоне хронических воспалительных процессов меняется структура бронхиального дерева, происходит патологическое расширение и деструкция крупных бронхов (бронхоэктаз).

Кистозное поражение легких у грудничков сопровождается такими симптомами:

  • отставание в росте и развитии по сравнению со сверстниками;
  • длительный кашель с мокротой, в которой иногда могут присутствовать кровяные включения;
  • затрудненное дыхание;
  • хрипы в грудной клетке при попытках глубоко вдохнуть воздух;
  • хронические инфекции легких и придаточных пазух носа;
  • солоноватый вкус кожи, который родители могут ощущать, целуя своего ребенка.

У детей в возрасте 5-15 лет кистозный фиброз легких часто сопровождается кишечными расстройствами. Постоянно беспокоят колики, вздутие, приступообразная боль в животе, частая рвота.

Признаки легочной формы кистозного фиброза у взрослых пациентов:

  • частые приступы мучительного кашля с выделением вязкой мокроты с гнойными и кровяными включениями;
  • одышка;
  • обильные выделения из носа, хроническое раздражение слизистой, чихание;
  • слабость, вялость;
  • бледность кожных покровов, цианоз слизистой.

Часто развиваются сопутствующие осложнения:

  • хронический синусит – инфекционно-воспалительный процесс, поражающий слизистую оболочку околоносовых пазух;
  • плеврит – инфекционно-воспалительное поражение серозной ткани, окружающей легкие;
  • кровохарканье и легочное кровотечение, являющееся следствием истончения стенок дыхательных путей и их повреждения в результате сильного кашля;
  • пневмоторакс – патологическое скопление газов в плевральной полости, при котором происходит спадение тканей легких, сдавливание кровеносных сосудов средостения и его смещение, расстройство функции дыхания и кровообращения;
  • легочное сердце – увеличение и расширение правых отделов мышцы миокарда, возникшее в результате гипертензии малого круга кровообращения;
  • эмпиема плевры – воспаление плевральной ткани, сопровождающееся образованием и скоплением гнойного экссудата в плевральной полости;
  • бронхоэктаз – расширение и деструкция крупных бронхов, вызванное хронической инфекцией и воспалительным процессом;
  • сердечно-легочная недостаточность, приводящая к летальному исходу.

Диагностика

Диагностика муковисцидоза

Диагностика муковисцидоза

На первом этапе диагностики врач детально изучает семейный анамнез. Если у мужа и жены есть кровные родственники с диагнозом «муковисцидоз», врач порекомендует им сдать ДНК-тест, который позволит выявить мутацию гена и подтвердить заболевание у ребенка.

Золотым стандартом диагностики заболевания является потовая проба Гибсона-Кука. С ее помощью удается определить концентрацию ионов натрия и хлора в потовом секрете. Если у пациента развивается кистозный фиброз легких, уровень этих веществ превышает норму в 2-5 раз. Дополнительно назначаются инструментальные методы диагностики:

  • рентгенография;
  • бронхоскопия;
  • бронхография;
  • спирометрия;
  • микроскопические и бактериологическое исследование мокроты.

Лечение муковисцидоза: клинические рекомендации

Лечение муковисцидоза консервативное, направленное на уменьшение симптомов и профилактику осложнений. Клинические рекомендации по лечению заболевания включают следующие группы препаратов:

  • Антибиотики. Назначаются при обострении патологии и обнаружении в легочном секрете бактериальной инфекции. Терапия, как правило, проводится 2 антимикробными препаратами, например,
    или
    Бактериальные осложнения носят рецидивирующий характер, поэтому малочувствительны к стандартной антибиотикотерапии. Препараты должен подбирать врач, основываясь на результаты лабораторных исследований и бакпосева. Заниматься самолечением при рецидивах муковисцидоза чревато опасными, жизнеугрожающими осложнениями.
  • Бронхолитики. Бронхолитики обычно вводятся ингаляционным путем. Эффективные препараты для лечения:
  • Муколитики. Способствуют уменьшению вязкости бронхиальной слизи:
    Идеальный путь введения – ингаляционный.

Лечение муковисцидоза ингаляционным способом

Лечение муковисцидоза ингаляционным способом

При значительном скоплении мокроты в бронхах и невозможности ее выведения продуктивным откашливанием, проводится бронхоальвеолярный лаваж.

Для профилактики обострений и развития осложнений проводится физиотерапевтическое лечение муковисцидоза. Эффективными являются процедуры:

  • электрофорез;
  • УВЧ;
  • СВЧ-терапия;
  • ЛФК.

Физиотерапевтические методы способствуют:

  • очищению бронхиального дерева от вязкой мокроты;
  • подавлению активной жизнедеятельности болезнетворной микрофлоры, поражающей легкие;
  • купированию воспалительных процессов;
  • устранению патологических симптомов.

Параллельно с физиотерапией назначается вибрационный массаж, обеспечивающий обезболивающий, рассасывающий, противовоспалительный, лимфодренирующий эффект. Как правило, процедура проводится врачом-физиотерапевтом с использованием специальных вибромассажных аппаратов. Методика облегчает течение заболевания, способствует улучшению выведения мокроты.

В обязательном порядке назначается ЛФК, которая позволяет:

  • восстановить дыхательную функцию;
  • уменьшить риски осложнений;
  • сохранить общую физическую способность;
  • улучшить выведение мокроты из бронхиального дерева;
  • улучшить вентиляционную способность легких.

Упражнения для каждого пациента подбираются индивидуально. Чтобы получить максимальную пользу от ЛФК, важно регулярно выполнять тренировки, строго соблюдая технику. Сначала пациент делает упражнения под наблюдением врача, затем тренируется дома. Помимо ЛФК полезны ежедневные пешие прогулки на свежем воздухе, езда на велосипеде, плавание.

Профилактика осложнений

С целью профилактики осложнений пациентам с диагнозом «кистозный фиброз легких» назначается специальное диетическое питание, основным принципом которого является увеличение энергетической ценности рациона на 20-50%. Этого удастся достичь, увеличив частоту приемов пищи до 5-6 раз на день. Около 45-55% суточной потребности должно покрываться за счет жиров, 15% занимает белковая пища и 45-50% –углеводсодержащие продукты.

Важно следить за тем, чтобы каждый прием пищи был плотным, питательным. В рационе должны присутствовать качественные животные белки:

  • мясо: птица, говядина, телятина;
  • рыба: сельдь, семга, форель, лосось, скумбрия;
  • молоко, кисломолочные продукты, творог, твердый сыр;
  • яйца.

Растительные масла:

  • подсолнечное;
  • оливковое;
  • кукурузное;
  • соевое;
  • рапсовое.

Масло должно быть нерафинированным, полезнее всего употреблять его в качестве заправки к свежим салатам. Разнообразить меню можно животными жирами: сметана, сливки, сливочное масло. Обязательно включить в рацион сложные углеводы:

  • цельнозерновые каши: рис, гречка, овсянка;
  • макароны твердых сортов;
  • бобовые;
  • спаржевая фасоль, спаржа;
  • запеченный в духовке картофель.

Допускается употребление небольшого количества простых углеводов:

  • фрукты;
  • сладости;
  • шоколад;
  • мед;
  • варенье.

Какие продукты необходимо исключить из рациона:

  • жареные, копченые, острые блюда;
  • кулинарные жиры, в том числе и маргарин;
  • продукты, содержащие большое количество стабилизаторов, химических добавок, консервантов;
  • фастфуд;
  • чипсы, сухарики, готовые полуфабрикаты;
  • сладкие газированные напитки;
  • рафинированные простые углеводы: сахар, конфеты-леденцы.

Чтобы облегчить течение заболевания и жить максимально полноценной жизнью, рекомендуется:

  • Правильно питаться. Для составления плана меню необходимо обратиться к врачу, который детально разработает рацион, расскажет, какие продукты нужно употреблять, а от каких лучше отказаться.
  • Исключить пассивное курение. Вдыхаемый табачный дым негативно влияет на состояние органов респираторной системы, поэтому не разрешайте курить родственникам и посторонним в своем присутствии.
  • Заниматься физическими упражнениями. Умеренная физическая активность полезна для тренировки органов дыхания, поддержания тонуса мышц и хорошей физической формы.
  • Строго соблюдать все рекомендации лечащего врача, принимать назначенные препараты, не заниматься самолечением.
  • Регулярно посещать врача в рамках планового наблюдения и своевременного выявления осложнений.
  • Соблюдать меры профилактики инфекционных обострений болезни. Для этого необходимо: укреплять иммунитет, соблюдать график вакцинаций, стараться избегать многолюдных мест, где можно легко заразиться вирусной или бактериальной инфекцией, чаще мыть руки, носить защитную медицинскую маску, принимать витаминно-минеральные комплексы в сезон разгара ОРЗ, ОРВИ.

Кистозно-фиброзное поражение легких – наследственное заболевание, которое является неизлечимым. Для профилактики муковисцидоза у будущего ребенка родителям, планирующим беременность, необходимо пройти консультацию у врача-генетика. Если в семье уже есть больной ребенок или случаи кистозного фиброза встречались у кровных родственников, необходимо ответственно отнестись к планированию беременности, предварительно посетив врача-генетика и сдав соответствующие анализы. В случае обнаружения измененного гена у обоих родителей, желательна перинатальная диагностика плода. Будучи осведомленными о самом заболевании и его осложнениях, родители смогут принять решение о продлении или прерывании беременности.

Все лекарства, доступные к продаже в аптеках Вашего города, а также цены на них, Вы можете увидеть на нашем сайте, введя в поисковой строке название лекарства и запустив поиск.

Популярные товары

Вам может быть интересно

Наверх